Тетрада Фалло — причины, симптомы, диагностика и лечение

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Посиневшие губы, синеватый оттенок кожи — указывают на врожденное заболевание тетрада Фалло. Эта патология вызывает сразу четыре вида нарушений сердца. Она может стать причиной задержки в развитии ребенка и прогрессированию новых болезней.

Сегодня, каждый седьмой ребенок, рождается с таким диагнозом. На появление недуга, влияют множество факторов, в том числе и перенесенные при беременности инфекционные заболевания, а также прием наркотических и алкогольных веществ.

Ранняя диагностика и лечение болезни, даст ребенку шанс на нормальную жизнь. Каждая мама хочет видеть своего ребенка здоровым, поэтому мы вам расскажем, что это за недуг, какие симптомы могут присутствовать, стадии болезни и основные методы лечения.

Что такое тетрада Фалло?

Что такое тетрада Фалло?
Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца у новорожденных, который относится к «синим» порокам. Немецкие врачи называют тетраду Фалло «тетралогией» (Fallot-Tetralogie, или Fallot’scheTetralogie).

Международная диагностическая аббревиатура ToF происходит от английского названия, в основе которого тоже лежит «тетралогия»: TetralogyofFallot. К эпическому художественному циклу из четырех произведений это имеет, однако, косвенное отношение: все четыре «части» находятся в сердце. В 1888 году французский врач и патолог Этьен-Луи Артур Фалло впервые описал четыре аномалии, образующие комплексный порок сердца, называемый в народе «синим».

Отдельные элементы этой тетрады были известны медицине задолго до Фалло. Однако он впервые объяснил их как результат развития единого патологического процесса. Сам Фалло называл болезнь «сердечным цианозом» (cyanosecardique). Но в медицинской практике ее связывают с его именем. Источник: » wp-german-med.ru »

Тетрада Фалло формируется в результате неправильного развития правых отделов сердца плода в утробе матери. Причина возникновения этого порока неизвестна. При тетраде Фалло неправильно сформированы такие сердечные структуры, как легочный клапан, правый желудочек и межжелудочковая перегородка.

Это наиболее частый цианотический («синий») порок сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца. Составная часть этого порока — отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки.

Через это отверстие (дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением — левый желудочек, где происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови.

Именно это смешивание крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз). Источник: » meshalkin.ru» Первые сообщения о таком сочетание дефектов можно найти в работах анатома Стенсена в 1671 году. В 1888 году врач Фалло описал наличие этих дефектов в одном сердце как отдельную болезнь.

Позже болезнь была названа в его честь. Встречается Тетрада Фалло в 6,5-9,7% случаев всех врожденных пороков сердца. Клинически проявляются дефекты до месячного возраста у 65% малышей, так как это один из» синих» пороков. Название говорит само за себя. При »синих» пороках дети или периодически синеют, или всегда имеют такой цвет.

Это является признаком того, что по каким-то причинам, в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь и ребенок страдает от кислородного голода (гипоксии). В норме венозная кровь попадает в правые отделы сердца и выбрасывается в легочную артерию для обогащения кислородом в легких.

В нашем случае венозная кровь не способна вся пройти через узкую легочную артерию в легкие. Часть венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки попадает непосредственно в левый желудочек, а из него в аорту. Чем меньше диаметр легочной артерии, тем больше венозной крови подмешивается к артериальной и разносится ко всем органам и тканям.

Поэтому дети выглядят синими, а в тяжелых случаях у них возникают удушливо-цианотичные приступы и они могут терять сознание. К счастью, этот недостаток давно и успешно лечится хирургическим путем.

Первая операция выполнена в 1945 году хирургом Блэлоком в США. Идею этой операции хирургу подсказала педиатр Элен Тауссиг. Операция до сих пор очень популярна и названа в честь своих изобретателей — Блэлок-Тауссиг анастомоз.

Эта операция не устраняет порок, но помогает ребенку дожить без гипоксии к следующему этапу — радикальной коррекции порока. При неосложненной форме тетрады Фалло хирургическое лечение возможно в один этап. В условиях искусственного кровообращения сразу выполняется радикальная коррекция порока.

В тяжелых случаях без медицинской помощи на первом году жизни умирает до 25% детей, затем еще 40% умирает в возрасте до 3 лет, 70% — до 10 лет. При этом риск хирургического лечения составляет лишь 3-6%. Источник: » rdc.dp.ua»

Причины патологии

Причины тетрады Фалло

Выделяют 2 группы факторов, которые могут вызвать возникновение тетрады Фалло.

  1. Генетические факторы. Врожденные (возникшие внутриутробно) пороки сердца имеют наследственный характер — как правило, это же заболевание есть у близких родственников больного. Обычно тетрада Фалло вызывается точечными изменениями гена или изменениями в хромосомах – носителях генетической информации (хромосомные мутации).
  2. Экологические факторы. Помимо генетических факторов, которые становятся причиной передачи порока сердца по наследству, возможно возникновение генных мутаций под воздействием неблагоприятных экологических факторов во время беременности, таких как:
    • физические мутагены (факторы, вызывающие мутацию) – главным образом, ионизирующее излучение (при рентгеновских исследованиях, работе в рентгенологическом или радиологическом отделении, при взрывах атомного оружия или катастрофах);
    • химические мутагены – фенолы, нитраты, бензпирен (выделяется при курении табака), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (антибиотики, противоопухолевые препараты);
    • биологические мутагены – вирус краснухи (инфекционное заболевание), сахарный диабет (нарушение обмена глюкозы (сахара крови), фенилкетонурия (врожденное нарушение обмена аминокислот – продукта распада белков), системная красная волчанка (заболевание, связанное с действием иммунитета, который повреждает собственные ткани организма) у матери. Источник: » lookmedbook.ru»

Медики предполагают, что тетрада Фалло это наследственный порок. Однако, употребление беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов, алкоголя, наркотиков, гормонов или перенесенные на раннем сроке беременности болезни могут спровоцировать формирование у плода таких пороков в строении сердца.

У детей с пороком — тетрада Фалло без хирургического лечения средняя продолжительность жизни менее 12 лет, лишь маленький процент таких пациентов доживает до взрослого возраста. Иногда каждый из четырех пороков настолько сильно выражен, что новорожденный нуждается в немедленной операции. Источник: » grippa-net.net»

Тетрада Фалло представляет собой врожденный порок, поскольку наблюдаемые при ней аномалии формируются внутриутробно. Появление такой патологии связывают с нарушением закладки сердца в первые 8 недель развития плода, которое может спровоцировать:

  • Инфекция, например, краснуха или корь.
  • Наследственность.
  • Ионизирующее излучение.
  • Прием медикаментов, к примеру, снотворных препаратов или гормональных лекарств.
  • Употребление алкоголя.
  • Вредные условия труда.
  • Употребление наркотиков.
  • Хромосомная болезнь. Источник: «o-krohe.ru»

Как это проявляется

Как это проявляется

В первые дни и даже недели после появления на свет ребенок с таким пороком сердца может не вызывать никакого беспокойства, поскольку имеющиеся у него аномалии пока никак не сказываются на кровообращении.

Проблема становится видна позже: при плаче лицо ребенка синеет, голубоватая окраска кожи появляется и при кормлении, причем синюшность постоянно усиливается с возрастом.

К первому году жизни у ребенка с тетрадой Фалло полностью формируется специфическая внешность: синеватый оттенок хорошо виден не только на коже, но и на склерах глаз, ушах. Помимо этого, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти на них округляются, принимают выпуклую форму и напоминают своим видом стекло наручных часов.

Нередко тетрада Фалло сочетается с незаращением верхнего нёба, воронкообразным дефектом грудной клетки, плоскостопием.
Обычная детская подвижность больному ребенку не свойственна: двигается он мало, быстро устает, а для отдыха выбирает позу на корточках или лежа на боку.

Если течение болезни тяжелое, то такие дети практически не встают, у них часто развивается сильная одышка, результатом которой становится обморок. Длительность одышечных приступов – от двух секунд до двух-трех минут. Они представляют собой наибольшую опасность, поскольку очень часто становятся причиной гибели больных из-за быстро развившейся гипоксической комы.

При осмотре ребенка часто виден «сердечный горб» – выпуклость в области сердца, а при прослушивании – короткий первый тон на верхушке и ослабленный второй тон в легочной артерии. Выявляются изменения в анализах: вырастает количество эритроцитов в крови до 6х1012/л и выше, повышается и уровень гемоглобина – его показатели превышают 130 г/л.

Видны признаки порока сердца также на ЭКГ, фонокардиограмме и рентгене. ЭКГ показывает гипертрофию правого желудочка, на фонокардиограмме отчетливо слышен шум над легочной артерией, а на рентгеновском снимке видно сердце в форме деревянного башмака и ряд специфических изменений – обеднение легочного рисунка, увеличение сердечной тени и другие.

Дополнительные способы обследования – УЗИ, допплерография, катетеризация сердца – позволяют уточнить диагноз, выявив основные изменения в сердце и направлении кровотока, которые свойственны тетраде Фалло. Источник: «prososud.ru»

Типы заболевания и стадии его развития.

  • Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
  • Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
  • Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
  • Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

  • цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
  • ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

  • Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
  • Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
  • Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
  • Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

  • Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
  • Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
  • Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни. Источник: » oserdce.com»

Симптомы

Симптомы

Когда ребенок находится еще в утробе своей матери татрада Фалло, как правило, никак не влияет на его будущее развитие. При этом присутствует кровообращение, такое как при атрезии легочной артерии. Оба желудочка работают синхронно благодаря нормальному системному кровотоку, а плацента обеспечивает снабжение кислородом.

Степень порока легочной артерии и степень легочного стеноза могут быть совершенно разными. При этом процесс формирования этих патологий может продолжаться не только до момента родов, но и в первые месяцы жизни ребенка. Поэтому для своевременного обнаружения данной патологии следует обязательно через определенный период времени повторять проведение эхокардиографии плода.

При выраженном препятствии легочного кровотока и выраженном пороке развития легочной артерии рекомендуется проведение искусственных родов в специальных медицинских учреждениях, которые позволяют провести инфузию простагландинов и провести своевременное хирургическое лечение. Ведь стоит отметить, что данный порок относится ко второй категории тяжести.

В послеродовом периоде при тетраде Фалло главным угрожающим фактором развития считается понижение содержания кислорода в крови, которое воздействует не только на общее состояние ребенка, но и в частности на миокард сердца. Отмечается, что бледная форма тетрады Фалло обычно протекает более благоприятно, чем классическая форма.

Так, при классической форме хроническое кислородное голодание приводит к нарушению нормальной функциональной способности некоторых органов, а также к отставанию ребенка в своем умственном развитии и физическом развитии. Иногда к возрасту 3-6 лет уже выявляется живая дистрофия миокарда. В редких случаях возможна ранняя смертность больных детей.

Самое тяжелое течение отмечается в случае, когда порок сочетается с отсутствием легочного клапана. У части детей с этим заболеванием сердечная недостаточность начинает развиваться еще в утробе матери. При этом более половины детей погибают в околородовой период от водянки или от проблем с органами дыхания.

По статистике на первой недели жизни погибает около 6% новорожденных детей с тетрадой Фалло. До возраста 6 месяцев умирает около 14% таких детей. На первом году жизни умирает четверть таких детей, а к 40 годам умирает 95% пациентов с тетрадой Фалло. Высокая смертность отмечается среди детей с выраженным пороком развития легочных сосудов.

У ребенка, рожденного с тетрадой Фалло, уже на ранних этапах жизни прослушивается явный шум в сердце. Из-за того, что кровь, которая циркулирует в организме больного ребенка, плохо обогащена кислородом, у него проявляются явные признаки цианоза (синяя кожа).

Это связано тем, что суженный путь нормального оттока от правого желудочка мешает нормальному поступлению крови в легкие. При этом кровь, не обогащенная в достаточной степени кислородом, из правого желудочка проходит через образовавшийся дефект в перегородке в аорту и левый желудочек. После этого кровь идет ко всем остальным органам.

Постоянным признаком данного порока считается отдышка, которая характеризуется углубленным аритмическим дыханием без выраженного увеличения частоты дыхания. Такая отдышка обычно появляется в покое, а если возникнет даже малейшая физическая нагрузка, то отдышка усиливается. Кроме того, налицо постепенное развитие задержки нормального физического развития ребенка.

С самого момента рождения у ребенка в ходе диагностики может выслушиваться довольно грубый систолический шум, проходящий вдоль левого края грудины. Так же серьезными симптомами при тетраде Фалло являются проявления одышечно-цианотических приступов. Они во многом влияют на тяжесть состояния больного.

Такие приступы обычно возникают на фоне релятивной или абсолютной анемии в возрасте от 6-24 месяцев. Механизмы развития приступа зависят от резкости спазма инфундибулярного отдела правого желудочка сердца. В результате этого спазма вся венозная кровь начинает поступать только в аорту и тем самым вызывает очень резкую нехватку кислорода в центральной нервной системе.

Во время приступа насыщение кислорода падает в среднем до 35%. При этом шум резко уменьшается или полностью прекращается. В результате больной ребенок становится очень беспокойным, на лице выражение испуга, зрачки расширяются, синюшность и отдышка нарастают, ноги и руки становятся холодными. Через некоторое время ребенок теряет сознание, появляются судороги.

В этом случае ребенок может впасть в кому из-за нехватки кислорода или может даже умереть. Такие приступы имеют различную тяжесть, и их продолжительность может составлять от нескольких секунд до двух-трех минут.

После приступа дети в течение довольно длительного времени малоподвижные и вялые. В некоторых случаях так же отмечается развитие ослабления произвольных движений и тяжелая форма нарушения мозгового нормального кровообращения. К возрасту 4-6 лет у таких детей приступы сличаются уже гораздо реже или совсем исчезают.

Это связано с развитием коллатералей, которые обеспечивают адекватное кровоснабжение лёгких. Приятно выделять три основные фазы течения данного порока в зависимости от особенностей его симптоматики:

  • Первая фаза длится от 0 до 6 месяцев. Эта фаза относительно благополучная, а состояние пациента вполне удовлетворительное. При этом никакого отставания в физическом развитии не наблюдается.
  • Вторая фаза возникает обычно в возрасте от 6-до 24 месяцев. В этом периоде происходят отдышечно-цианотические приступы, которые нередко приводят к большому количеству мозговых осложнений и летальным исходам.
  • Третья фаза – это переходная фаза и вовремя нее порок приобретает черты взрослого заболевания.

У части детей состояние является относительно стабильным, а степень цианоза незначительной. В этом случае операцию, которая позволит исправить дефект, можно провести в грудном возрасте. У детей с более тяжелыми симптомами зачастую нарушается нормальный рост и развитие.

У таких детей возможны приступы и некоторые периоды, когда признаки цианоза усиливаются. Такие обострения цианоза могут происходить, например, во время плача и при дефекации. При этом у ребенка увеличивается отдышка, он может терять сознание. Источник: » hnb.com.ua»

Болезнь не самая приятная, а знать ее проявления в пораженном организме просто обязательно для подбора дальнейшей схемы лечения. Иногда данная аномалия проявляется в возрасте первых шагов, а порой и в 6 — 10 лет, когда ребенок ведет уже отчасти самостоятельную жизнь.

Родители должны обратить внимание на данную аномалию, поскольку в 9 случаев и 10 она свидетельствует о наличии тетрады Фалло. Кроме того, маленькому пациенту присуща одышка, которая может перевести в кому и закончиться летальным исходом. Это объясняется тем, что в организме преобладает острое кислородное голодание, нарушающее привычное мозговое кровообращение.

Таким больным присуща задержка в росте и развитии, повышенная утомляемость, боль в сердце при интенсивной нагрузке, одышка, чрезмерная утомляемость и общий дискомфорт при повышенной физической нагрузке. Также имеют место нервные и пищеварительные расстройства, выраженные индивидуально в каждой клинической картине.

Еще один момент, на который важно обратить свое внимание, — стойкий цианоз пальцев, утолщение кожи в области суставов и ощущение стеклянных ногтей. Порой такой визуальный дефект пациенты распознают в самую первую очередь, немедленно обращаясь за подробной диагностикой и медицинской помощью. Источник: » nebolet.com»

Поскольку кровь лишь частично насыщается кислородом в легких, в тканях организма проявляется кислородное голодание (гипоксия). Типичный признак: стойкий синюшный оттенок слизистых оболочек и кожи, особенно возле рта, на кистях рук и стопах. Вот почему болезнь принято называть «синим» пороком сердца.

Впрочем, в зависимости от того, как соотносятся массы насыщенной и ненасыщенной кислородом крови, синюшность может быть интенсивной или едва заметной. Если проступает лишь легкий оттенок, то говорят о «розовом Фалло» (PinkFallot).

У новорожденных синюшность становится заметной сразу при особо тяжелой форме порока сердца. Но в основном цианоз развивается постепенно, к 4-12 месяцам. Иногда синюшность проявляется лишь при нагрузках (сосание, долгий плач) и совершенно незаметна в состоянии покоя. С ростом ребенка симптомы усиливаются, может проявиться отставание в развитии.

Опасный симптом – так называемые цианотические приступы. Приступ наступает из-за спазма правого желудочка, когда практически вся венозная кровь поступает в аорту.

Предвестники приступа:

  • нарастающий цианоз,
  • одышка (в форме апноэ – аритмичное глубокое дыхание без увеличения его частоты),
  • похолодание конечностей,
  • беспокойство,
  • пугливость,
  • расширенные зрачки.

Приступ может привести к потере сознания и судорогам, в особо остром случае – к гипоксической коме. Критический возраст, «чреватый» такими приступами, – 6-24 месяца, особенно у анемичных детей.

При первых же признаках приближающегося цианотического приступа ребенок должен быть немедленно доставлен в больницу. Не исключено, что его сразу же перенаправят в специализированную клинику детской кардиологии, для подготовки к операции на сердце.

Интенсивная терапия включает в себя кислород, седативные препараты (в особо острых случаях – опиоиды), бета-адреноблокаторы (эти препараты оказывают также профилактическое действие). Домашние средства для снятия угрозы цианотического приступа, увы, крайне ограничены: прежде всего свежий воздух; ребенка следует как можно скорей успокоить.

Из-за постоянной нехватки кислорода развиваются изменения в составе крови. Кровь «реагирует» повышенным числом эритроцитов, что в определенной мере компенсирует кислородный дефицит. Однако текучесть крови ухудшается, могут образовываться маленькие сгустки, что создает угрозу эмболии (закупорки кровяного русла).

При повышенной вязкости крови ребенку следует давать больше пить, не заставлять его испытывать жажду. Изменение состава крови обусловливает и усиленный рост мелких сосудов в пальцах рук и ног. Иногда это отражается на форме пальцев и ногтей.

Пальцы утолщаются к концам, ногти становятся выпуклыми («пальцы – барабанные палочки» и «ногти – стекла от часов»). При устранении причин гипоксии (например, после операции на сердце, нормализовавшей кровообращение) пальцы и ногти принимают нормальную форму. Источник: » wp-german-med.ru»

Осмотр

Осмотр

Физическое развитие и рост ребенка в типичных случаях задерживаются. Умственное и половое развитие иногда запаздывает. В юношеском возрасте и позже появляются угри и фурункулез. Конечности, особенно нижние, бывают длинными и тонкими. Часто наблюдается деформация грудной клетки (куриная или воронкообразная грудь) и позвоночника (особенно сколиоз).

Весьма важным признаком служит цианоз. Иногда он может быть слабо выраженным или отсутствовать — в точение первых недель или месяцев жизни, пока функционирует артериальный проток. Цианоз, развивающийся только после закрытия протока, обычно свидетельствует об умеренной степени сужения легочной артерии.

В таких случаях прогноз бывает более благоприятным, чем при цианозе, появляющемся сразу после рождения. Интенсивность цианоза зависит от степени декстропозиции аорты, степени стеноза легочной артерии и содержания гемоглобина в крови.

Другой постоянный признак порока — утолщение пальцев в виде барабанных палочек. Характерно появление приступов удушья и интенсивного цианоза. Часто они продолжаются несколько минут, но могут длиться с перерывами и несколько часов. При приступах отмечаются внезапное усиление цианоза и тягостная одышка.

Наблюдаются похолодание конечностей, тахикардия, дыхание становится глубоким и ускоренным. Иногда наступает потеря сознания и появляются судороги, отмечаются летальные исходы. В последние годы при некупирующихся приступах прибегают к экстренной операции.

Но в большинстве случаев они проходят. Причиной их считают временное полное закрытие инфундибулярного отдела правого желудочка. Нередко на кожных покровах почти всего тела бывает нежная сеть расширенных вен. Источник: » lekmed.ru»

Диагностика тетрады Фалло у детей

Диагностика тетрады Фалло у детей

Диагностируют тетраду Фалло, в первую очередь на основании симптомов: цианоз, одышка, обмороки – все эти признаки характерны для гипоксии. Еще до развития этих признаков, уже на первом году жизни, у детей с тетрадой Фалло при осмотре прослушивается характерный шум в сердце.

Если состояние ребенка стабильно (порок не выражен значительно, нет цианоза), операцию по корректировке порока в этом случае несколько откладывают, давая ребенку подрасти и окрепнуть. Однако, у некоторых детей с самого рождения развивается тяжелая симптоматика, рост и развитие замедляются, проявляются приступы цианоза при напряжении (например, при плаче).

Для того, чтобы точно диагностировать вид и тяжесть порока сердца, после осмотра и сбора анамнеза назначают, как правило:

  • рентген,
  • электрокардиограмму,
  • эхокардиограмму,
  • (по необходимости) вентрикулографию и ангиографию,
  • в некоторых случаях катетеризацию сердца.

По результатам всех этих методов визуализации удается поставить точный диагноз тетрады Фалло. Источник: » hadassah.ru»

  1. Клинические проявления: как описано выше, большинство детей с тетрадой Фалло имеют синеватую окраску кожи и слизистых оболочек (цианоз), что говорит о низком содержании кислорода в крови. Лучше всего цианоз заметен на губах и ногтевых ложах.
  2. Физикальное обследование: помимо цианоза, у детей с этим пороком выслушивается шум в сердце.
  3. Лабораторные и инструментальные исследования: оценка содержания кислорода в крови с помощью пульсоксиметра или анализа газового состава крови. Также в диагностике применяются электрокардиография и рентгенография грудной клетки.

Основным и очень информативным методом является эхокардиография (УЗИ сердца). Это безопасный и безболезненный метод исследования, который позволяет произвести оценку всех сердечных структур.

Такой метод, как катетеризация сердца и ангиокадиография применяется для получения дополнительной информации о пороке при невозможности полной оценки при эхокардиографии, при этом могут быть выявлены сопутствующие аномалии, которые могут повлиять на выбор хирургической тактики.

Через бедренные сосуды в сердце проводятся тонкие пластиковые трубочки (катетеры) и под контролем рентгеноскопии проводятся в различные отделы сердца, где производится забор крови для анализов и контрастирование камер сердца для их визуализации. Этот метод более инвазивен, однако, считается безопасным. Источник: » meshalkin.ru»

Лечение

С целью лечения тетрады Фалло проводится операция. Показания к оперативному вмешательству носят абсолютный характер. Многие специалисты используют поэтапный хирургический метод.

Первый этап предусматривает выполнение паллиативных операций детям до трех лет. Это позволяет значительно облегчить жизнь пациентов. Цель проведения паллиативных операций направлена на увеличение кровяного притока в малый круг кровообращения.

Ниже представлены способы операции тетрады Фалло.

  1. Внутрисердечные:
    • легочная вальвулотомия (происходит рассечение створок вальвулотомом, который вводится через легочный ствол и бессосудистый отдел правого желудочка);
    • инфундибулярная резекция R. Brock, процесс иссечения мышечного валика с использованием резектора Брока при подклапанном стенозе.
  2. Внесердечные:
    • использование легочно-подключинного шунта по методу Блелока-Тауссинга (правая подключичная артерия вшивается в бок правой легочной артерии);
    • применение аорто-легочного шунта по методике Поттс-Смита (анастомоз бок в бок между левой легочной артерией и нисходящей аортой);
    • использование артериально-легочного шунта по методу Ватерстоуна-Кули (восходящий участок аорты анастомозируется с правой легочной артерией);
    • аорто-легочное шунтирование с помощью протеза из политетрафторэтилена.

Второй этап лечения осуществляется спустя 2−6 месяцев после проведения первого. Радикальное оперативное вмешательство применяется при условиях ИК с детальной кардиоплегией. Перфузия начинается перфузатом, который охлажден до 10−12 градусов. Аорта пережимается, после чего вскрывается полость правого желудочка.

Характер стеноза влияет на проведение оперативных приемов, которые направлены на его устранение. От дефекта межжелудочковой перегородки избавляются путем подшивания заплаты при использовании П-образных швов. Она вшивается спереди на поверхность правого желудочка и позволяет увеличить ширину его выходного отдела. Источник: «liqmed.ru»

Тетраду Фалло, как и другие сложные врожденные пороки сердца, лечить можно только хирургически. Новорожденным при выраженном цианозе проводят инфузию алпростадила. Коррекцию порока обычно проводят в возрасте 2—4 мес. Медикаментозное лечение нужно в тех редких случаях, когда по каким-либо причинам не была произведена хирургическая коррекция порока.

Лечение направлено в основном на купирование цианотических кризов и профилактику осложнений сброса крови справа налево. При цианотическом кризе ребенка кладут на живот в ко-ленно-грудное положение или держат его на руках, прижимая ноги к животу. Для уменьшения одышки и цианоза дают кислород, хотя он не очень эффективен, поскольку легочный кровоток значительно снижен.

При длительном или тяжелом кризе вводят морфин, 0,2 мг/кг п/к. При метаболическом ацидозе вводят бикарбонат натрия в/в. Сосудосуживающие средства используют в самом начале криза или при неэффективности других средств; фенилэфрин, 0,02 мг/кг в/в или 0,1 мг/кг в/м, повышает ОПСС и тем самым усиливает легочный кровоток.

Желательна непрерывная в/в инфузия со скоростью 2—5 мкг/кг/мин. У грудных детей дианетические кризы могут усугубляться железодефицитной анемией; в этом случае назначают железо до достижения гематокрита 50—55%. Дальнейшее увеличение гематокрита значительно повышает вязкость крови, что увеличивает риск тромбозов сосудов головного мозга.

Любой цианотический криз — абсолютное показание к операции, поэтому сейчас при тетраде Фалло редко приходится лечить анемию, разве что непосредственно перед операцией. Если операция по каким-то причинам невозможна, снизить частоту кризов может пропранолол, 0,5—1 мг/кг внутрь каждые 6 ч.

Раннее оперативное лечение показано всем детям с тетрадой Фалло, даже при бессимптомном течении. В отсутствие атрезии легочной артерии возможна радикальная коррекция порока в первые месяцы жизни, с периоперационной летальностью в опытных руках менее 5%.

Операция состоит в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки, иссечении части выносящего тракта правого желудочка и, при необходимости, расширении выносящего тракта правого желудочка и легочного ствола с помощью заплаты. В большинстве случаев проводят вальвулотомию клапана легочной артерии, но расширяют клапанное кольцо с помощью заплаты только при крайнем его сужении.

Это связано с тем, что вшивание заплаты повышает частоту недостаточности клапана легочной артерии, что в последующем нередко требует его трансплантации. В редких случаях радикальная коррекция невозможна из-за выраженной гипоплазии легочного ствола и легочных артерий; в этом случае накладывают анастомоз между большим и малым кругом кровообращения или проводят инфундибулопластику, не закрывая дефект межжелудочковой перегородки.

После этого выполняют баллонную дилатацию стенозированных легочных артерий и в последующем проводят радикальную операцию. Радикальная коррекция тетрады Фалло с атрезией легочной артерии в последние годы проводится все успешнее, однако операционный риск остается выше, а поздние осложнения возникают чаще, чем при простой тетраде Фалло.

Перед коррекцией самого порока необходимо устранить атрезию клапана легочной артерии, легочного ствола и легочных артерий. Эту операцию можно проводить как одномоментно, так и в несколько этапов. Десяти- и двадцатилетняя выживаемость, не учитывающая периоперационную и раннюю больничную летальность, составляет примерно 80 и 65% соответственно, тогда как при простой тетраде Фалло и та, и другая достигают 95%.

Результаты коррекции простой тетрады Фалло очень хорошие, у 90% больных нормальная гемодинамика сохраняется в течение длительного времени, и повторные операции им не требуются. Небольшой сброс крови слева направо встречается редко, а вот остаточная легкая или умеренная обструкция выносящего тракта правого желудочка и недостаточность клапана легочной артерии — довольно часто.

Иногда операция осложняется полной АВ-блокадой, в таком случае требуется постоянная ЭКС. У 1—3% больных в отдаленном периоде возникают угрожающие жизни аритмии, в частности желудочковая тахикардия; возможно, они связаны с появлением контуров повторного входа возбуждения вокруг рубцов правого желудочка, оставшихся после вентрикулотомии.

Внезапно умирают около 1—2% прооперированных, что тоже, вероятно, обусловлено аритмиями. Если больной после операции жалуется на приступы головокружения, обмороки или сердцебиение, следует заподозрить нарушения ритма и провести обследование. Источник: » cardiolog.org»

Профилактика

Профилактика

Так как тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, то профилактические меры могут быть приняты беременной только до рождения малыша. Рекомендуется:

  1. Стать на учет в женской консультации до двенадцати недель вынашивания плода.
  2. Вовремя приходить на осмотр к акушеру-гинекологу: один раз в первом триместре, один раз в две — три недели второго триместра и один раз в семь — десять дней третьего триместра.
  3. Сбалансированно питаться.
  4. Исключить пребывание в загрязненных местностях.
  5. Исключить активное и пассивное курение, прием спиртосодержащих веществ.
  6. Не заниматься самолечением.
  7. За полгода до планирования беременности привиться от краснухи.
  8. Исключить контакты с химией.
  9. Если у беременной или ее родных есть порок сердца, то стоит обязательно оповестить об этом врача. Источник: «lechimrebenka.ru»

Прогноз при отсутствии лечения, его позднем начале и после хирургического вмешательства

Прогноз при отсутствии лечения, его позднем начале и после хирургического вмешательства

Ранние послеоперационные осложнения включают в себя возможное блокирование некоторых функций сердца и остаточные дефектов межжелудочковой перегородки. Желудочковые аритмии, обнаруживаемые после операций, являются наиболее частой причиной поздней послеоперационном смерти.

Внезапная смерть от желудочковых аритмий приходится на 0,5% пациентов в течение 10 последующих лет жизни. Частота возникновения аритмий встречается у менее чем 1% пациентов, у которых операция была проведена в раннем возрасте.

Как и в большинстве кардиохирургических манипуляций, риск развития эндокардита на протяжении всей жизни довольно высок, но гораздо ниже аналогичного показателя среди пациентов, у которых хирургическое лечение тетрады Фалло не было применено.

Без лечения заболевание быстро приводит к прогрессивной гипертрофии правого желудочка вследствие повышенного воздействия на правый желудочек.

Такой феномен часто прогрессирует и приводит к сердечной недостаточности — дилатационная кардиомиопатия, которая берет начало в правой половине сердца и часто приводит к недостаточности левой половины. Статистика выживания для тетрады Фалло, не подвергающейся лечению, составляет примерно:

  • 75% — до первого года жизни.
  • 60% — до четырех лет.
  • 30% — до десяти лет.
  • 5% — до сорока лет.

У пациентов, прошедших полное хирургическое восстановление, улучшились показатели гемодинамики и общей сердечной функции. Хирургический успех и долгосрочные результаты в значительной степени зависят от индивидуальной патологической анатомии расположений дефектов тетрады, а также — мастерства, опыта хирурга и уровня последующей реабилитации. Источник: «operabelno.ru»

Послеоперационный период

Послеоперационный период

Обычно летальность при операциях составляет менее трех процентов. Если хирургическая коррекция не проводится, то около пятидесяти процентов малышей доживают до пяти лет и около тридцати – до десяти лет. Все дети получают инвалидность на два года, затем проходят переосвидетельствование.

У большего числа пациентов после операции наблюдается положительная динамика. Согласно статистике, двадцать четыре процента больных, перенесших радикальную коррекцию порока сердца, имеют отличные результаты, у сорока пяти процентов они хорошие, у восемнадцати – удовлетворительные. Только у тринадцати процентов прооперированных детей результаты неудовлетворительные.

Заметим, что все больные дети после операции должны иметь профилактику эндокардита перед любыми стоматологическими и хирургическими вмешательствами. Это делается во избежание бактериемии. Источник: «lechimrebenka.ru»

Прогнозирование на выздоровление и дальнейшую жизнь в большой мере зависит от степени выраженности тетрады Фалло. Около 25% детей погибают, не доживая до одного года. Без применения эффективного оперативного вмешательства средний срок для жизни определяется 12 годами.

После проведения радикальной операции по коррекции стеноза легочной артерии и пластики МЖП, отдаленные результаты считаются удовлетворительными. Больные проявляют социальную активность, нормально переносят обычные физические нагрузки.

Степень улучшения состояния и положительные отдаленные результаты напрямую зависят от того возраста, в котором была проведена операция. Чем быстрее были приняты меры, те более позитивен прогноз для такого больного.

Все пациенты, имеющие такой подтвержденный диагноз, как тетрада Фаллло, в обязательном порядке постоянно наблюдаются у кардиолога, кардиохирурга. Перед проведением у них ряда хирургических процедур или лечения у стоматолога, необходим курс приема антибактериальных препаратов для предупреждения развития эндокардита. Источник: » lechenie-sosudov.ru»

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*